폰 빌레 브란트병(vWD) 혈액 응고 장애 폰 빌레 브란트병과 혈우병 차이점 강아지 희귀 유전질환 강아지 혈액 유전질환
폰 빌레브란트병(vWD)
▪ 사실 대부분의 보호자분들이 잘 모르는 병입니다.
▪ 특정 견종에게서 발병하지만 드물게 특정 견종이 아닌 다른 견종에게서도 발병할 수 있다고 합니다.
▪ 오늘은 이름도 생소한 폰 빌레브란트병(vWD)에 대해서 이야기해 보겠습니다.
폰빌레브란트병(von Willebrand Disease, vWD) 개요
▪ 유전성 질환으로 '폰 빌레브란트 인자(von Willebrand Factor, vWF)'라는 단백질의 결핍 또는 기능 이상으로 발현되는 혈액응고 장애입니다.
▪ 1926년 핀란드 내과 의사인 ‘에릭 폰 빌레브란트(Erik von Willebrand)’에 의해서 처음 소개된 질병으로 혈우병과 달리 수컷보다는 대부분 암컷에게서 발병한다고 알려져 있습니다.
혈우병과 폰빌레브란트병의 차이
▪ 폰 빌레브란트병(vWD)은 출혈이 멎지 않아서 과다 출혈로 사망할 수 있는 무서운 질병이지만 증상의 타입과 경증에 따라서 일상적인 생활이 가능한 경우가 대부분입니다.
▪ 다만 일부 개체의 타입이 중증인 경우 일상적인 생활이 불가능할 정도로 세심한 관리와 관찰이 필요한 질병입니다.
▪ 혈우병과 마찬가지로 응고인자가 부족해서 지혈이 잘되지 않아 작은 외부 충격에도 쉽게 멍이 들고 한 번 생긴 멍은 오랜 시간 동안 사라지지 않고 중증인 경우 출혈이 멈추지 않아 과다출혈로 사망할 수 있습니다.
▪ 사람일 강아지 혈우병이 이 질환으로 알고 있지만 혈우병과는 전혀 다른 혈액응고장애입니다.
▪ 혈우병 역시 폰빌레브란트병과 마찬가지로 출혈로 인한 혈액이 응고되지 않는 유전적 질병입니다.
▪ 두 질병 모두 전반적인 증상이나 발병 원인은 비슷합니다.
▪ 하지만 혈우병의 경우 폰 빌레 브란트 인자(vWF)와 혈소판 수치는 정상이고 제8응고 인자(Factor Ⅷ)가 결핍되어 있는 상태입니다.
▪ 혈우병은 수컷에게서만 증상이 나타나지만 폰 빌리 브란트 병은 대부분 암컷에게서 발병합니다. 물론 드물게 수컷에게서 발병하는 경우도 있습니다.
▪ 두 질병 중 폰 빌리 브란트 병이 훨씬 희귀하고 까다로운 질병입니다.
폰 빌레 브란트 유형
▪ 폰 빌레 브란트 Type Ⅰ
- 질병 전체의 60~80%이 타입으로 가장 많이 발병하는 타입입니다.
- 폰 빌레 브란트 인자(vWF)와 제8응고 인자(Factor Ⅷ)의 낮은 농도가 특징입니다
- 대부분 일상적인 생활이 가능하고 일부 개체는 증상이 전혀 보이지 않는 무증상인 경우도 있다고 알려져 있습니다.
▪ 폰 빌레 브란트 Type Ⅱ
- 전체 발병의 5~15% 정도를 차지하며 폰 빌레 브란트 인자(vWF)에 결함이 있고 혈소판 감소가 관찰됩니다.
- 중증에 해당하며 평소 세심한 관리가 필요하며 출혈 발생 시 출혈이 멈출 때까지 수혈을 지속해 줘야 하는 중증 단계입니다.
- 평소 상처로 인한 출혈이 발생하지 않도록 세심한 관리가 필요합니다.
▪ 폰 빌레 브란트 Type Ⅲ
- 전체 발병의 5% 미만을 차지하며 가장 심각한 형태의 유형입니다.
- 이 유형의 강아지는 폰 빌레 브란트 인자(vWF)가 정말 결핍되어 있고 혈액 내 제8응고 인자(Factor Ⅷ)의 농도가 10% 미만입니다.
- 외상으로 인한 출혈뿐 아니라 근육 또는 관절 내부 출혈이 발생할 수 있으며 발병하면 치료가 거의 불가능해서 과다 출혈로 재생성 불량 빈혈 증상, 내출혈로 인한 사망에 이를 수 있습니다.
▪ 후천성 폰 빌레 브란트 병(Ac1uired vWD)
- 매우 드물게 발생하는 후천성 질병으로 다른 질병이나 그 질병으로 인해 사용하는 약물에 의해서 발병한다고 알려져 있습니다.
- 대부분 후천성 폰 빌레브란트병을 일으킨 질병이 치료되거나 문제가 된 약물의 사용 중단을 하게 되는 경우 대부분 완치가 가능합니다.
폰 빌리 브란트 병(vWD) 발병 원인
▪ 유전병이기 때문에 폰 빌리 브란트 병(vWD)에 걸린 부모 건으로부터 유전되어 발병하는 것이 대부분입니다.
▪ 이 질병에 걸린 개체는 번식을 하면 안 되고 혹시 번식을 통해 출산한 새끼 중 암컷의 경우 100% 확률로 유전된다고 합니다.
폰 빌리 브란트 병(vWD) 진단 방법
▪ 혈액 혈장 속 폰 빌레 브란트 인자(vWF)의 농도를 측정하고 혈소판이 응고되는 시간을 측정하는 BMBT(협부 점막 출혈 시간) 검사를 통해서 진단합니다.
▪ 강아지 입양 과정에서 반드시 검사해야 할 매우 중요한 유전 질환입니다.
폰 빌리 브란트 병(vWD) 관리 및 치료방법
▪ 사실상 유전병이기 때문에 완치를 위한 치료는 불가능합니다.
▪ 다만 증상이 나타났을 때 혈액이 응고되지 않아서 지속적인 출혈로 과다출혈이 발생합니다. 따라서 출혈이 멈출 때까지 지속적인 수혈이 유일한 치료방법입니다.
▪ 이 질병에 노출된 강아지의 경우 전체 강아지 중 극소수이며 특정 견종 중 발생비율 역시 다른 유전병보다 낮은 편입니다.
▪ 그리고 유전병을 갖고 태어났다고 해도 대부분 일상생활이 가능하고 큰 외상으로 인한 수술, 출산 등이 아닌 이상 대부분 시간을 조금 걸리지만 혈액이 응고되기 때문에 수혈은 필요하지 않습니다.
▪ 하지만 전체 발병 개체 중 최대 15% 정도는 작은 상처에도 수혈이 필요하기 때문에 매우 매우 까다로운 혈액응고장애 유전병이라는 점을 알고 계셔야 합니다.
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